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编辑/2021-07-21/ 分类:仁杰信息/阅读:
央广网天津7月20日消息(记者苏平)又高又瘦、手长脚长的体型可以说是令人羡慕的魔鬼身材,然而医学专家提醒,一些好身材人士要注意心血管疾病的风险。日前,一名突发主动脉夹层的魔鬼身材患者在天津市泰心医院及时接受了手术治疗,脱离了生命危险。 一家大 ...

央广网天津7月20日消息(记者苏平)又高又瘦、手长脚长的体型可以说是令人羡慕的“魔鬼身材”,然而医学专家提醒,一些“好身材”人士要注意心血管疾病的风险。日前,一名突发主动脉夹层的“魔鬼身材”患者在天津市泰心医院及时接受了手术治疗,脱离了生命危险。

  一家“大长腿” 父子三人都是这种罕见病

  家住河北省唐山市的张先生今年49岁,身高1.8米,腿长、手长,体重只有63公斤。然而谁也想不到,这“好身材”背后竟隐藏着致命信号。在一天工作后张先生出现了胸痛、气短的症状,活动后尤其严重。“胸痛、憋气”对于张先生来说简直就是噩耗。父亲多年前突发胸痛后不久便去世了。张先生的弟弟在2019年也突发心脏病,当时命悬一线,好在及时赶到泰心医院,成功接受了手术,目前身体恢复得不错。而他们发病前,都持续“胸痛、憋气”。张先生不敢耽搁,赶到泰心医院寻求治疗。

  据专家介绍,张先生所患疾病即为“马凡综合征”,该病又叫“蜘蛛指(趾)综合征”,是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,患者通常具有四肢细长、手指、脚趾像蜘蛛、高度近视、白内障等特征。这类患者常伴有先天性心血管畸形,表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。当主动脉扩张到一定程度时,就会造成主动脉破裂而突然死亡。

  经检查,张先生被确诊为马凡综合征合并主动脉夹层Stanford A型。他的主动脉夹层撕裂得非常严重,夹层已经波及头臂干、双侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉,左颈总动脉开口重度狭窄,左心增大,同时还有心包积液。一系列检查结果表明,主动脉夹层已经处在破裂的边缘,患者生命危在旦夕。

  泰心医院护心团队行高难度手术“拆弹”

  “正常人的升主动脉直径小于35毫米,张先生的却已经扩张成球形,直径是正常升主动脉的近2倍,随时可能爆裂,必须尽快手术!”鉴于张先生病情危重,天津泰心医院心外科、超声、放射、体外循环、麻醉、护理等多科室联合会诊后,制定了详尽的手术方案和应急预案。

  手术当日,泰心医院副院长刘志刚和外三科主任王正清在麻醉科、体外循环科、手术室等医疗团队的默契配合下,圆满完成这台高难度主动脉根部替换(Bentall术)+孙氏手术,用人工血管和瓣膜替代已经开裂的升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉和主动脉瓣。

  术前术后对比(央广网发 院方供图)

  术后,医护团队没有丝毫松懈,ICU、心外科医生每天查房多次,根据张先生的身体状况不断完善治疗方案,护士严格执行医嘱、悉心照料,康复、营养团队密切配合。术后一周,张先生便顺利康复出院。

  “在我们村,大家都叫我们父子仨‘高人’,后来父亲和弟弟发病,我才知道原来‘高人’是因为我们患有马凡综合征。真心感谢泰心医院,挽救了我们兄弟二人的生命。”张先生说。

  科普知识

  主动脉夹层破裂是马凡综合征患者死亡的主要原因之一。

  人体的血管类似日常用的塑胶水管,是由三层膜粘合在一起的,里面的一层最结实,平时这三层膜紧密地粘合在一起,血管就能够正常工作。然而,在某些条件的刺激下(如血压骤升、动脉硬化)或先天性发育不良(如马凡综合征),血管最里面的一层会破开口子,血液从这个口子流进血管的两层之间,把血管的两层之间撑开,形成一个腔隙或血肿,薄弱的外层大部分随之破裂,血液从此处涌出,危及生命。这种破裂发生在主动脉,就是主动脉夹层。 

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